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路易体痴呆的诊断需要做那些检查? - 家庭医生在线神经科频道

路易体痴呆(DLB)多见于老年人,是一组在临床和病理表现上重叠于与Alzheimer病之间以波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森综合征为临床特点,临床表现有明显的执行功能、解决问题、视空间行为异常,晚期表现为言语、记忆和其他全面认知障碍。

检查

1、测定脑脊液

血清中APOE多态性Tau蛋白定量β淀粉样蛋白片段,有诊断与鉴别意义。

2、CT、PET及MRI检查

特征性改变,部分病例可见弥漫性脑萎缩或局灶性额叶萎缩程度较轻。MRI冠状扫描有助于DLB与AD的鉴别,AD可有颞叶内侧萎缩,DLB不明显。

Barber等比较了27例路易体痴呆和25例阿尔茨海默病患者的头颅MRI,发现阿尔茨海默病的颞叶内侧面、海马、杏仁核萎缩较路易体痴呆明显。Robles等则发现两者的额叶、颞叶、顶叶及海马的大小无显著性差异。Cousins等发现路易体痴呆较阿尔茨海默病有明显的壳核萎缩。有学者研究了这二类痴呆患者的脑萎缩速率,路易体痴呆组为1.4±1.1%/年,阿尔茨海默病组为2.0±0.9%/年,但两组间差异无显著性。

Minoshima等分析了尸检证实的路易体痴呆和阿尔茨海默病患者的PET影像,二组均有顶颞叶联系区、扣带回后部和额叶联系区皮层低代谢,但只有路易体痴呆患者显示出枕叶皮层的低代谢,尤其在视皮层,可以此鉴别二者,敏感性90%,特异性80%。 Hu等用18F-fluorodopa PET对路易体痴呆和阿尔茨海默病进行多巴胺摄取的研究,发现在壳核鉴别二者的敏感性86%,特异性100%;在尾状核的长春治癫痫好的医院敏感性71%,特异性100%。

3、18F-dopaPET检查

可发现黑质和纹状体多巴胺摄取减少,PET显示颞-顶-枕皮质葡萄糖代谢率降低较AD严重,可能与DLB视空间障碍、视幻觉等有关。AD主要是颞叶和扣带回葡萄糖代谢率降低。

4、早期脑电图

早期脑电图多为正常,少数表现为背景波幅降低可见2~4Hz周期性放电,基本节律慢化,较多病人可见颞叶区α波减少和短暂性慢波,可出现短暂额颞叶暴发活动。睡眠EEG出现快速眼动期异常对诊断有一定参考价值。

5、 神经心理检查

Olichney等对路易体痴呆和阿尔茨海默病患者进行MMSE评分,发现路易体痴呆患者(-5.8±4.5分/年)较阿尔茨海默病患者(-4.1±3.0分/年)认知功能减退迅速,生存时间也较短(7.7±3.0年相对于9.3±3.5年)。Ballard等对二类痴呆患者进行的为期1年的随访未发现MMSE评分的下降存在差异。但若延长随访期至数年,也许会有不同的结果。

诊断

1、DLB临床诊断必备条件

包括进行性认知功能减退,影响社会及工作能力;具有以下3项中2项:

(1)波动性认知功能障碍,注意力和警觉障碍波动最明显;

导致女性羊羔疯病的原因有哪些?nt: 2em;">(2)反复发作的视幻觉;

(3)同时或之后发生帕金森综合征。

2、支持DLB诊断条件

(1)反复跌倒;

(2)晕厥;

(3)短暂意识丧失;

(4)对安定剂敏感;

(5)其他形式的幻觉。

3、不支持DLB诊断条件:提示的局灶性神经系统体征或影像学证据,或其他可能导致类似临床症状的躯体疾病。

4、MRI冠状扫描,DLB颞叶萎缩不明显,AD颞叶内侧萎缩,有助于鉴别。DLB早期脑电图多正常,少数背景波幅降低,可见2-4Hz周期性放电、颞叶α波减少和短暂性慢波。睡眠脑电图出现快速眼动期异常对诊断有一定价值。

1996年第一届Lewy体痴呆国际工作组会议制定了可能的和很可能的Lewy体痴呆的诊断标准。其中临床诊断的必要条件是进行性痴呆。

有三组临床特征:

(1)波动性认知功能障碍:注意力和警觉随时间有显著变化;

(2)反复发作哪家医院治羊角风比较好的视幻觉:形象、具体、生动,反复发作;

(3)自发性锥体外系功能障碍:典型的运动迟缓,肌张力增高,姿势异常,少见静止性震颤。

诊断标准:

(1)可能的Lewy体痴呆:进行性痴呆合并上述一组临床特征;

(2)很可能的Lewy体痴呆:进行性痴呆合并上述两组临床特征;

(3)排除其他可能引起痴呆的病因。

提示Lewy体痴呆诊断的其他体征:

1 反复出现的跌倒发作;2 晕厥;3 短暂性意识丧失;4 对镇静药敏感性增加,其中锥体外系症状可因使用镇静药而加重;5 系统化错觉;6 其他形式的幻觉,如听、嗅幻觉;7 快速眼动期;8 情绪低落。

可伴有自主神经功能紊乱的症状及抑郁、、睡眠障碍、、周身乏力等。

鉴别诊断

1、Alzheimer病(AD)主要表现为进行性认知功能减退,常因遗忘、虚构使幻觉描绘含糊不清,精神行为异常,晚期病人可有锥体外系症状,不易与DLB区分,DLB认知障碍表现为波动性,视幻觉内容具体、生动,患者可形象描述和深信不移;有明显视觉受损、锥体外系表现较早出现,CT及MRI检查显示弥漫性皮质萎缩。

2、帕金森病(PD)部分PD患者晚期可出现痴呆安徽癫痫哪里治的好,药物治疗中可产生视幻觉,临床酷似DLB。但PD患者的痴呆症状多在发病数年后,出现以皮质下痴呆为特点,运动障碍突出,用左旋多巴症状消失。DLB患者早期有波动性认知障碍,运动障碍表现为强直少动,很少出现典型的静止性震颤,对左旋多巴的治疗反应通常较差。

3、血管性痴呆 常有明确的卒中史及神经系统局灶体征,病情呈阶梯性进展,神经影像学清晰,提示梗死性或出血性病灶,易与DLB鉴别。

4、克-雅病(CJD)以痴呆和锥体外系症状为特征,病情进展较快,锥体外系体征多样,可见和发作,典型脑电图反复出现约每秒1次三相尖波有助于前诊断。病人预后较差,病程5-10年,病人多死于并发症。

5、(PSP)出现眼球运动障碍前,PSP与DLB较难鉴别,PSP痴呆为皮质下痴呆症状无波动性,视幻觉少见。

(责任编辑:张琴琴 )

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